Сущность Biz-дефицитной анемии (В12ДА) состоит в нарушении образования дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) в связи с нехваткой в организме витамина Bi2 (цианокобаламина), что приводит к нарушению кроветворения, появлению в костном мозге мегалобластов, внутри-костномозговому разрушению эритрокариоцитов, снижению количества эритроцитов и гемоглобина, лейкопении, нейтропении и тромбоцитопении, а также к изменению ряда органов и систем (пищеварительный тракт, ЦНС).
Этиология.В12ДА встречается значительно реже, чем ЖДА, и может быть вызвана следующими причинами:
4) нарушением транспорта витамина Вп (дефицит транскобаламина);
Сходную с В12ДА гиперхромную анемию вызывает дефицит фолиевой кислоты, который возникает при: 1) повышенном расходе (беременность); 2) вскармливании детей козьим молоком; 3) нарушении всасывания (органические заболевания кишечника, алкоголизм); 4) приеме некоторых лекарственных препаратов (противосудорожные, противотуберкулезные препараты, фенобарбитал, контрацептивы и др.).
Патогенез.Витамин В(2 состоит из двух коферментов — метилкоба-ламина и дезоксиаденозилкобаламина. Дефицит первого кофермента обусловливает нарушение синтеза ДНК, вследствие чего деление и созревание клеток красного ряда нарушаются, они избыточно растут, не утрачивая ядра. Большие клетки, содержащие ядра, называются мегалобласта-ми, они не созревают до мегалоцитов (гигантские эритроциты без ядер), легко гемолизируются, еще находясь в костном мозге. Дефицит витамина В(2 вызывает нарушение роста клеток лейкоцитарного и тромбоцитарного рядов, но это не так заметно сказывается на морфологии и количестве клеток, как нарушения эритропоэза.
При недостатке второго кофермента нарушается обмен жирных кислот, вследствие чего в организме происходит накопление токсичных продуктов пропионовой и метилмалоновой кислот: развивается поражение заднебоко-вых канатиков спинного мозга — фуникулярный миелоз (схема 26).
Клиническая картина.Проявления В^ДА, как это вытекает из схемы патогенеза, складываются из следующих синдромов: 1) циркуляторно-ги-поксического (при достаточной выраженности анемии и кислородного голодания тканей); 2) гастроэнтерологического; 3) неврологического; 4) гематологического (анемия гиперхромного типа).
Кроме этих синдромов, клиническая картина будет определяться также заболеванием, на основе которого развилась В^ДА.
На I этапе диагностического поиска при достаточно выраженной анемии могут наблюдаться симптомы, обусловленные циркуляторно-ги-поксическим синдромом (слабость, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, болевые ощущения в области сердца, сердцебиения). В случае нерезкого кислородного голодания тканей эти жалобы могут отсутствовать. Снижение аппетита, отвращение к мясу, боли в кончике языка и жжение, чувство тяжести в эпигастрии после еды, чередование поносов и запоров обусловлены поражением пищеварительного тракта и, в частности, выраженной секреторной недостаточностью желудка. При поражении ЦНС больные жалуются на головную боль, неустойчивую походку, зябкость, чувство онемения в конечностях, ощущение «ползания
Если патология стала следствием какого-либо заболевания или состояния организма, то она называется эндогенной. Причинами этого вида кислородного голодания выступают:
Внутриутробная гипоксия плодаДля еще не родившегося малыша кислородная недостаточность очень опасна. Она вызывает серьезные осложнения: на ранней стадии беременности – замедление или патологии развития плода, на поздней – поражения центральной нервной системы. Кислородное голодание ребенка бывает вызвано некоторыми системными заболеваниями беременной женщины, включая:
Гипоксия при беременности часто связана с вредными привычками женщины. Беременной категорически воспрещается курить и пить алкоголь. Все токсины попадают в кровоток малыша и приводят к серьезным осложнениям. Гипоксия плода бывает связана и с другими нарушениями:
ПризнакиОпределить у человека гипоксию можно по определенным признакам. Существуют симптомы, общие для всех видов кислородного голодания. Они проявляются, когда мозг поглощает меньше положенной ему части кислорода. При таком нарушении наблюдаются следующие симптомы:
Острая гипоксияСимптоматика кислородной недостаточности несколько отличается для острой и хронической формы. В случае молниеносного кислородного голодания ни один симптом проявиться не успевает, потому как в течение 2-3 минут наступает смерть. Такое состояние очень опасно и требует экстренной помощи. Острая форма гипоксии развивается в течение 2-3 часов и характеризуется следующими признаками:
ХроническаяЭта форма гипоксии проявляется гипоксическим синдромом. В таком случае наблюдаются симптомы со стороны центральной нервной системы. Чувствительным к кислородному голоданию является головной мозг. В тканях органа развиваются очаги кровоизлияний, некрозов и других признаков разрушения клеток. На ранней стадии эти изменения вызывают у человека состояние эйфории и двигательного беспокойства. При прогрессировании гипоксии кора головного мозга угнетается. Симптомы напоминают состояние алкогольного опьянения. Пациент испытывает следующие ощущения:
При судорогах возможно развитие опистотонуса – состояния, при котором человек выгибается дугой, его мышцы шеи и спины разгибаются, голова запрокидывается назад, а руки сгибаются в локтях. Поза напоминает фигуру «мостик». Кроме признаков угнетения коры головного мозга, при гипоксии наблюдаются:
Виды гипоксииПо типу распространенности кислородного голодания гипоксия бывает общей или местной. Самая широкая классификация разделяет это состояние на виды в зависимости от этиологии, т.е. причины возникновения. Так, гипоксия бывает:
Эндогенная гипоксия разделяется еще на несколько подтипов в зависимости от этиологии. Каждый из видов имеет определенную причину возникновения:
Следующая классификация разделяет гипоксию на виды с учетом скорости развития кислородного голодания. Самой опасной является та, которая проявляется очень быстро, потому как она часто приводит к летальному исходу. В целом существуют следующие виды гипоксии:
СтепениВыделяется классификация гипоксии и в зависимости от уровня выраженности ее симптомов и тяжести дефицита кислорода. С учетом этих факторов кислородная недостаточность имеет следующие степени:
ПоследствияКислородная недостаточность влияет на работу всех органов и систем. Последствия зависят от того, в какой период патология была устранена и как долго она длилась. Если компенсаторные механизмы еще не были истощены, а дефицит кислорода был ликвидирован, то никаких негативных последствий не возникнет. Когда патология появилась в период декомпенсации, то осложнения определяются длительностью кислородного голодания. Сильнее от этого состояния страдает головной мозг, ведь без кислорода он способен выдержать только 3-4 минуты. Затем клетки могут отмереть. Печень, почки и сердце выдерживают около 30-40 минут. Основные последствия дефицита кислорода:
Последствия для ребенкаКислородная недостаточность выступает одной из частых причин не только смертности плода, но и появления у него пороков развития. Последствия зависят от триместра беременности и степени дефицита кислорода:
Последствия гипоксии плода у ребенка после рожденияПеренесенное кислородное голодание после рождения малыша серьезно влияет на его здоровье. Ребенок становится беспокойным, легко возбудимым, страдает от высокого мышечного тонуса. Последний выражается в частом подергивании ножками или ручками, судорогах, дрожании подбородка. Среди других симптомов отмечаются вялость, частые срыгивания и нежелание брать грудь. Список более серьезных последствий включает:
Как определить гипоксию плодаЗаподозрить у малыша недостаток кислорода можно по высокой двигательной активности. Она является рефлексом, которым ребенок пытается восстановить нормальный кровоток и увеличить кровоснабжение. Беременная женщина ощущает следующее:
При последнем признаке женщина должна насторожиться. В целом активность плода в женской консультации наблюдают с 28 недели срока. При определении внутриутробной кислородной недостаточности врачи используют следующие методы:
Кроме основных методов, используются лабораторные анализы крови на уровень гормонов и биохимический состав. Для подтверждения гипоксии назначается исследование околоплодных вод на присутствие в них первородного кала – мекония. Он указывает на расслабление мышц прямой кишки малыша, связанное с недостатком кислорода. Этот метод диагностики играет важную роль при нарастании родовой деятельности. От него будет зависеть весь процесс родов. ЛечениеВ большинстве случаев отмечается смешанная форма кислородной недостаточности. По этой причине подход к лечению должен быть комплексным. Для поддержания снабжения клеток кислородом применяется гипербарическая оксигенация – процедура по нагнетанию этого газа в легкие под давлением. Она обеспечивает:
Для циркуляторной формы показан прием сердечных препаратов и лекарств, которые повышают артериальное давление. В случае кровопотери, несовместимой с жизнью, требуется переливание крови. Гемическая гипоксия, кроме гипербарической оксигенации, лечится при помощи следующих процедур:
Во время беременности лечение кислородной недостаточности направлено на нормализацию кровообращения в плаценте. Это помогает обеспечить поступление к плоду питательных компонентов и кислорода. Используемые препараты и методы:
Ежедневно женщине необходимо дышать смесью кислорода с воздухом. Лекарственные препараты назначает только врач. Специалист может прописать следующие медикаменты:
В случае кислородного голодания на 28-32 неделе необходимо экстренное родоразрешение. То же касается ухудшения биохимических показателей крови, появления в околоплодных водах мекония, маловодия. В качестве подготовки к акушерскому или хирургическому разрешению родов используют:
Если при рождении у малыша заподозрили кислородную недостаточность, то ему сразу оказывают медицинскую помощь. Из дыхательных путей удаляют слизь и жидкость, ребенка согревают, проводят при необходимости реанимационные мероприятия, добиваясь устранения угрозы для жизни. Когда состояние новорожденного стабилизируется, его располагают в барокамере. Там он получается питательные растворы. По мере взросления возбудимость, судороги, подергивания ручек и ножек постепенно прекращаются, но на 5-6 месяце возможен рецидив патологии. Профилактика гипоксииМероприятия по профилактике кислородного голодания направлены на недопущение состояний, которые приводят к этому. Человек должен вести активный образ жизни, чаще гулять, заниматься спортом и правильно питаться. Хронические болезни нужно вовремя лечить. При работе в душных помещениях их необходимо регулярно проветривать. Профилактика во время беременности следующая:
Источник: sovets.net Больные анемией могут не предъявлять жалоб, так как очень медленное снижение уровня гемоглобина сопровождается гемодинамической компенсацией с увеличением кислородной емкости крови. Рост активности 2,3-дифосфоглицерата вызывает смещение кривой диссоциации кислорода вправо, поэтому последний более легко и быстро поступает в ткани. Если же кровопотеря оказывается массивной или стремительной (особенно в пожилом возрасте), происходит манифестация типичных симптомов, – прежде всего, обусловленных гиповолемией. Анемический (или циркуляторно-гипоксический) синдром универсален, обнаруживается при любой анемии, – только выраженность его различна, достигая максимума при острой кровопотере (острой постгеморрагической анемии). включает: бледность; рефлекторного характера тахикардию и тахипноэ; шум в голове и фотопсии (мелькание «мушек» перед глазами) в результате нарушения церебральной гемодинамики (особенно при переходе из горизонтального положения в вертикальное, когда кровь низкой вязкости перемещается в соответствии с гидродинамическими законами); характерен систолический шум на верхушке сердца (итог миокардиодистрофии вследствие нарушения трофики и диссонанса в работе папиллярных мышц); «заложенность» ушей; возможны субфебрилитет, боли в сердце при нагрузке (напоминающие стенокардию), перемежающаяся хромота; редко – отек диска зрительного нерва и кровоизлияния в сетчатку после острой кровопотери (могут сопровождаться слепотой). Специфические для каждого типа анемии симптомы обсуждаются ниже, за исключением следующих: койлонихии – ложкообразная деформация ногтей при железодефицитной анемии; желтуха – при гемолитической анемии; костные деформации – при «большой» талассемии; язвы голеней, ассоциированные с серповидноклеточной анемией. Источник: studentdoctorprofessor.com.ua |